Über die Erkrankung
Hier möchte ich Euch gerne kurz erklären, was es mit den beiden Krankheitsbildern auf sich hat.
Bei unserem Sohn sind sich die beiden hämatolischen Patologen nicht eindeutig einig, wobei der Professor der Uniklinik in Essen mehr zur Schweren Aplastischen Anämie tendiert.
Eins möchte ich Euch ans Herz legen, wenn Ihr betroffen seid - lest nicht zuviel im Internet, denn viele Seiten können einem echt Angst machen.
Was ich Euch sehr empfehlen kann, ist die Seite der Stiftung Licherzellen, hier bekommen Betroffene wirklich alle Informationen:
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Hier könnt Ihr alle Fragen stellen, die Euch auf dem Herzen liegen!
Die Behandlung der aplastischen Anämie richtet sich nach dem Schweregrad der Erkrankung. Es gibt insgesamt drei Schweregrade, deren Einteilung durch das Ausmaß des Mangels an Blutzellen bestimmt ist. (s. Diagnose - Untersuchung des Blutbildes) Die Behandlung der schweren und der sehr schweren aplastischen Anämie unterscheidet sich nicht.
Die Entscheidung zwischen HSZT und IST richtet sich vor allem nach dem Vorhandensein eines geeigneten, so genannten HLA-identisch***en Spenders. Kann ein solcher Spender in der Familie (zum Beispiel Geschwister) gefunden werden, sollte so bald wie möglich eine HSZT durchgeführt werden. Langes Zuwarten vor der Transplantation und eine große Anzahl von Bluttransfusionen vor der HSZT können die Ausgangslage des Patienten verschlechtern. Findet sich kein passender Spender, ist die immunsuppressive Therapie (IST) die Therapie der Wahl. Eine frühzeitige Therapieplanung durch Experten in einem spezialisierten Zentrum ist unbedingt notwendig, damit diese Entscheidungsfindung nach bestem Wissen erfolgt.
(Quelle: Kinderblutkrankheiten.de )
Der Begriff myelodysplastische Syndrome (MDS) umfasst eine Reihe von Erkrankungen des Knochenmarks, bei denen zu wenig funktionstüchtige Blutzellen gebildet werden. Die einzelnen MDS-Formen unterscheiden sich hinsichtlich ihres Verlaufs, der Behandlungsmöglichkeiten und des Risikos, in eine akute Leukämie überzugehen. Die Erkrankung gehört zu den häufigsten bösartigen Bluterkrankungen des Erwachsenen und tritt vor allem bei Patienten über 60 Jahren auf.
Kennzeichen der myelodysplastischen Syndrome ist ein Mangel an normalen roten Blutkörperchen (Erythrozyten), bestimmten weißen Blutkörperchen (Leukozyten) und Blutplättchen (Thrombozyten) im Blut. Während bei gesunden Menschen diese drei Zellarten aus Blutstammzellen im Knochenmark gebildet werden, ist bei MDS der Prozess der Blutbildung (Hämatopoese) gestört: Die Stammzellen reifen nicht vollständig aus, reife Blutzellen sind funktionsunfähig oder werden nur in zu geringer Zahl gebildet. Manchmal haben die Zellen auch eine verkürzte Lebensdauer.
Mit Fortschreiten der Erkrankung können immer mehr unreife Zellen im Knochenmark gebildet werden, die die normale Blutbildung verdrängen und so den Mangel an gesunden Blutzellen verstärken. Bei einem Teil der MDS-Patienten besteht das Risiko, dass die Erkrankung in eine akute myeloische Leukämie übergeht.
Myelodysplastische Syndrome sind keine erblichen Krankheiten und sind - ebenso wie andere Krebsformen - weder ansteckend noch können sie auf andere Menschen übertragen werden. Ursache der MDS sind bösartige, genetische Veränderungen (Mutationen) der blutbildenden Zellen im Knochenmark, die im Laufe des Lebens zufällig, aufgrund bestimmter genetischer Veranlagungen oder durch Umwelteinflüsse erworben werden. Als Risikofaktoren hierfür gelten ionisierende Strahlung und bestimmte chemische Substanzen. Bei etwa 10 % der MDS-Patienten kann die Erkrankung auf eine vorhergehende Krebsbehandlung mit Chemo- oder Strahlentherapie zurückgeführt werden. In diesen Fällen spricht man von sekundären MDS. In den allermeisten Fällen bleibt es jedoch völlig unklar, was der Auslöser der Krankheit gewesen ist.
Mit jährlich 4 bis 5 Neuerkrankungen pro 100.000 Einwohnern gehören die MDS zu den häufigsten bösartigen Erkrankungen des Knochenmarks. Obwohl die Krankheit in jedem Alter auftreten kann, sind vor allem Patienten über 60 Jahren betroffen. Etwa die Hälfte der Patienten ist älter als 75 Jahre, Männer erkranken etwas häufiger als Frauen.
(Quellle:Kompetenznetz Leukämien )
Bei unserem Sohn sind sich die beiden hämatolischen Patologen nicht eindeutig einig, wobei der Professor der Uniklinik in Essen mehr zur Schweren Aplastischen Anämie tendiert.
Eins möchte ich Euch ans Herz legen, wenn Ihr betroffen seid - lest nicht zuviel im Internet, denn viele Seiten können einem echt Angst machen.
Was ich Euch sehr empfehlen kann, ist die Seite der Stiftung Licherzellen, hier bekommen Betroffene wirklich alle Informationen:
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Aplastische Anämie
Die aplastische Anämie (auch Panmyelopathie) ist eine seltene und gefährliche Krankheit, die auftritt, wenn im Knochenmark die Zellproduktion vermindert ist (Hypoplasie) oder komplett fehlt (Aplasie).
Normale Funktion des Knochenmarks
Im Inneren der Knochen befindet sich schwammiges rotes Gewebe: Das Knochenmark. Dieses ist der eigentliche Produktionsort der Blutzellen. Es gibt rote Blutkörperchen (Erythrozyten), die den Sauerstoff im Körper von der Lunge überall hin transportieren und weiße Zellen (Leukozyten), deren Aufgabe es ist, eine Infektion abzuwehren. Und es gibt Blutplättchen (Thrombozyten), die durch Zusammenklumpen Blutungen stillen können.
Das ganze Leben lang ist eine kontinuierliche Produktion aller Blutzellen notwendig, denn die Zellen haben nur eine begrenzte Lebensdauer, wenn sie das Knochenmark verlassen haben und ins Blut gelangen. Bei Erythrozyten beträgt die Lebensdauer Wochen – Monate, bei Thrombozyten einige Tage und bei Leukozyten nur wenige Stunden bis Tage. Glücklicherweise ist das Knochenmark eine ausgezeichnete Blutfabrik.
Es stellt normalerweise auch immer die ausreichende Anzahl an neuen Blutkörperchen zur Verfügung. So kann das Knochenmark die Produktion der roten Zellen steigern, wenn diese nach einer Blutung erniedrigt sind, oder es produziert mehr weiße Zellen, wenn eine Infektion zu bekämpfen ist.
Knochenmark-Stamm-Zellen und ihre Umgebung
Das Knochenmark enthält eine kleine Anzahl von wichtigen Stammzellen, aus denen sich wieder neue Zellen bilden. Es werden also nicht nur voll ausgereifte Zellen, sondern auch immer wieder eine Anzahl von neuen Stammzellen produziert, um diesen ständigen Zyklus der Neubildung aufrecht zu erhalten.
Für eine normale Produktion sind gewisse Voraussetzungen notwendig. Einerseits darf die Stammzelle keinen Schaden haben, andererseits muß die Umgebung der Stammzelle, die sogenannte Stammzellnische intakt sein, um eine ausreichende Bildung gesunder Stammzellen zu gewährleisten. Bildlich kann man sich dies als das Zusammenspiel ähnlich wie beim Wachstum einer Pflanze vorstellen.
Sowohl die Qualität des Samens (Stammzelle) als auch des Nährbodens (Stammzellnische) ist für das Gedeihen (Knochenmarkfunktion) entscheidend. Sind beide oder ist eine der beiden Komponenten fehlerhaft, führt dies zu einer Störung der Zellproduktion bis hin zum kompletten Knochenmarkversagen. Zu derartigen Knochenmarkversagenssyndromen gehört auch die Aplastische Anämie.
Knochenmark-Versagen
Wenn die Zellproduktion im Knochenmark gestört ist, können nicht mehr ausreichend Blutzellen entstehen: Die Störung kann bei den verschiedenen Zellarten (roten Blutkörperchen, weiße Blutkörperchen, Blutplättchen) unterschiedlich ausgeprägt sein.. Die Symptome der aplastischen Anämie (Blässe, Blutungen, Infektionen usw.) treten auf, weil die Zahl der Blutzellen soweit absinkt, dass die Blutzellen ihre jeweilige Funktion nicht mehr ausreichend erfüllen können. Obwohl der Name nur ein Symptom (Anämie = Blutarmut) beschreibt, versteht man unter der Diagnose der aplastischen Anämie das Versagen des Knochenmarks, also die Störung meist aller drei Blutreihen.
Schwere Aplastische Anämie
Die Behandlung der aplastischen Anämie richtet sich nach dem Schweregrad der Erkrankung. Es gibt insgesamt drei Schweregrade, deren Einteilung durch das Ausmaß des Mangels an Blutzellen bestimmt ist. (s. Diagnose - Untersuchung des Blutbildes) Die Behandlung der schweren und der sehr schweren aplastischen Anämie unterscheidet sich nicht.
Nicht schwere aplastische Anämie (NSAA)
Bei dieser Form kann man je nach Zustand des Patienten durchaus abwarten. Die Lebenserwartung dieser Patienten ist auch ohne Therapie kaum beinträchtigt.Schwere aplastische Anämie (SAA)
Eine spontane Rückbildung kommt bei schwerer aplastischen Anämie nicht vor. Zur Behandlung stehen grundsätzlich folgende Therapiemaßnahmen zur Verfügung:- Transplantation von blutbildenden Stammzellen (hämatopoietische Stammzelltransplantation eines Verwandten (allogene HSZT)oder eines Spenders
- immunsuppressive Therapie (IST), das heißt, eine Behandlung mit Medikamenten, welche die Funktion des Abwehrsystems (Immunsystems) beeinflussen
- unterstützende Therapie (Supportivtherapie)
Die Entscheidung zwischen HSZT und IST richtet sich vor allem nach dem Vorhandensein eines geeigneten, so genannten HLA-identisch***en Spenders. Kann ein solcher Spender in der Familie (zum Beispiel Geschwister) gefunden werden, sollte so bald wie möglich eine HSZT durchgeführt werden. Langes Zuwarten vor der Transplantation und eine große Anzahl von Bluttransfusionen vor der HSZT können die Ausgangslage des Patienten verschlechtern. Findet sich kein passender Spender, ist die immunsuppressive Therapie (IST) die Therapie der Wahl. Eine frühzeitige Therapieplanung durch Experten in einem spezialisierten Zentrum ist unbedingt notwendig, damit diese Entscheidungsfindung nach bestem Wissen erfolgt.
(Quelle: Kinderblutkrankheiten.de )
Myelodysplastische Syndrome (MDS)
Der Begriff myelodysplastische Syndrome (MDS) umfasst eine Reihe von Erkrankungen des Knochenmarks, bei denen zu wenig funktionstüchtige Blutzellen gebildet werden. Die einzelnen MDS-Formen unterscheiden sich hinsichtlich ihres Verlaufs, der Behandlungsmöglichkeiten und des Risikos, in eine akute Leukämie überzugehen. Die Erkrankung gehört zu den häufigsten bösartigen Bluterkrankungen des Erwachsenen und tritt vor allem bei Patienten über 60 Jahren auf.
Kennzeichen der myelodysplastischen Syndrome ist ein Mangel an normalen roten Blutkörperchen (Erythrozyten), bestimmten weißen Blutkörperchen (Leukozyten) und Blutplättchen (Thrombozyten) im Blut. Während bei gesunden Menschen diese drei Zellarten aus Blutstammzellen im Knochenmark gebildet werden, ist bei MDS der Prozess der Blutbildung (Hämatopoese) gestört: Die Stammzellen reifen nicht vollständig aus, reife Blutzellen sind funktionsunfähig oder werden nur in zu geringer Zahl gebildet. Manchmal haben die Zellen auch eine verkürzte Lebensdauer.
Mit Fortschreiten der Erkrankung können immer mehr unreife Zellen im Knochenmark gebildet werden, die die normale Blutbildung verdrängen und so den Mangel an gesunden Blutzellen verstärken. Bei einem Teil der MDS-Patienten besteht das Risiko, dass die Erkrankung in eine akute myeloische Leukämie übergeht.
Ursachen und Häufigkeit
Myelodysplastische Syndrome sind keine erblichen Krankheiten und sind - ebenso wie andere Krebsformen - weder ansteckend noch können sie auf andere Menschen übertragen werden. Ursache der MDS sind bösartige, genetische Veränderungen (Mutationen) der blutbildenden Zellen im Knochenmark, die im Laufe des Lebens zufällig, aufgrund bestimmter genetischer Veranlagungen oder durch Umwelteinflüsse erworben werden. Als Risikofaktoren hierfür gelten ionisierende Strahlung und bestimmte chemische Substanzen. Bei etwa 10 % der MDS-Patienten kann die Erkrankung auf eine vorhergehende Krebsbehandlung mit Chemo- oder Strahlentherapie zurückgeführt werden. In diesen Fällen spricht man von sekundären MDS. In den allermeisten Fällen bleibt es jedoch völlig unklar, was der Auslöser der Krankheit gewesen ist.Mit jährlich 4 bis 5 Neuerkrankungen pro 100.000 Einwohnern gehören die MDS zu den häufigsten bösartigen Erkrankungen des Knochenmarks. Obwohl die Krankheit in jedem Alter auftreten kann, sind vor allem Patienten über 60 Jahren betroffen. Etwa die Hälfte der Patienten ist älter als 75 Jahre, Männer erkranken etwas häufiger als Frauen.
(Quellle:Kompetenznetz Leukämien )
